فقر الدم ... الانيميا

فقر الدم


ضعف الدم ، أنيميا


ماهيته


فقر الدم، عبارة عن حالة مرضية تتسم بانخفاض عدد الكريات الحمراء ونقصان مقدار الهيموغلوبين ( اليحمور ، خضاب الدم ) في 1 ملم مكعب من الدم ، بالاضافة إلى قلة الهيماتوكريت وتركيز اليحمور.
بحصول فقر الدم ، في حال انخفض معدل ( مستوى ) الخضاب الدموي تحت 12,5 عند الرجال و11%غ عند النساء .

عوارض مشتركة عامة عند جميع أنواع فقر الدم ( الأنيميا )

نلاحظ عند الأشكال المختلفة لفقر الدم عوارض عمومية ( عامة ) هي :

ألم في الرأس ، سرعة الشعور بالتعب، ضعف عضلي عام ، أعراض من جانب القلب والأوعية الدموية، عوارض عصبية وعضلية ، تبدلات في المعدة والأمعاء ، عوارض من جهة الجهاز البولي والتناسلي، ارتفاع ، ارتفاع حرارة جسم المريض ( في بعض الحالات ).


طرق التشخيص الاختبارية الرئيسية

أهم طرق التشخيصية المختبرية لتحديد مرض فقر الدم هي التالية :
تحديد الكريات الحمراء في 1 ملم3 ، قياس الهيماتوكريت ، تحديد نسبة تركيز الخضاب ( الهيموغلوبين ) ، عدد الخلايا الشبكية ، تحديد مقاومة الكريات الحمر، فحص أشكال هذه الكريات ، لاكتشاف الخلايا الطبيعية وغير الطبيعية ( المرضية ).

أنواع وأشكال مرض فقر الدم

أهم الأشكال المعروفة لفقر الدم هي

1- الفقر الحاد للدم بعد حصول النزيف الدموي.

2- فقر الدم الكرومي المنخفض المترافق مع اضطراب ( اختلال ) تكون الهيم ( الهيما ).
أ- فقر الدم مع عوز الحديد ( ذاتي العلة )
ب- فقر الدم مع عوز الحديد ( العوارضي ).
ج- فقر الدم عند الأمراض المزمنة .
د - فقر الدم بدون نقص الحديد
هـ - فقر الدم البورفيري.

3- فقر الدم الناجم عن عدم كفاية الفيتامين ب 12 وحامض الفوليك ( الحمض الفولي )
أ- فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب 12
ب- فقر الدم الميغالوبلاستي ذاتي العلة
ج- فقر الدم الناجم عن عوز الفيتامين ب 12 العوارضي
هـ- فقر الدم الناجم عن نقصان حمض الفوليك .


4- فقر الدم الناجم عن انحلال الدم ( فقر الدم الانحلالي أو التحللي )
أ- فقر الدم بسبب وجود تشوه أو خلل داخل الكرية الحمراء:
عند حدوث تبدلات في غلاف الكريات الحمر.
عند تبدل وتغير مادة الغلوبين المساهمة في تشكيل الهيموغلوبين.
عند التغيرات التي تطرأ على استقلاب ( أيض ) الكريات الحمراء
فقر لادم الناجم عن عوامل خارج نطاق الكريات الحمراء
فقر الدم التنسجي المنخفض واللا تنسجي
فقر الدم التنسجي ذاتي العلة
فقر الدم التنسجي المنخفض واللاتنسجي العوارضي




يتبع

فقر الدم النزفي

فقر الدم النزفي ، فقر الدم الحاد بعد النزف، الفقر الحاد للدم بعد حدوث النزيف الدموي ، فقر الدم الحاد مابعد النزفي


تعريف المرض

يتميز المرض بانخفاض سريع لحجم الدم، يتبعه تناقص لعدد الكريات الحمراء والخضاب والهيماتوكريت ، خصوصا بعد خسارة كمية كبيرة من الدم نتيجة للنزيف.

المسبب

ان الخسارة الحادة للدم، تنتج عن أسباب متعددة نذكر منها:

1- الصدمات الخارجية التي تؤدي إلى اتلاف جدار الوعاء الدموي.

2- الأنزفة الحاصلة عند الإصابة بأمراض الأعضاء الداخلية مثل:
أمراض المعدة والأمعاء والأعضاء الجنسية والرئتين والأنسجة اللينة ( الطرية ) وتجاويف الجسم.

3- أنزفة ناتجة عن أمراض الأوعية الدموية وأمراض الدم الخبيثة والأمراض التي تقود إلى الاخلال بعملية تخثر ( تجلط أو تجمد ) الدم ، الخ.

الحالة السريرية

إن فقدان كمية من الدم تتراوح بين 500ملم و1000ملم تؤدي فقط إلى انحطاط خفيف للجسم، وتسارع طفيف لنشاط القلب ( نبضاته أي دقاته )
خسارة 1000- 1500مل تقود إلى العوارض التالية:

انحطاط مفاجئ ، شحوب الجلد والأغشية ، تصبب العرق ، لعيان ( غثيان ) استفراغ ( تقيؤ) تسارع دقات القلب، انخفاض في ضغط الدم الشرياني، الوهط ( الكولابس ) .

أما عند فقدان دم غزير 1500- 2000 ملم فنلاحظ الصفات والعلامات العيادية ( السريرية ) الآتية:

وهن ( وهط ) ، دوخة ودوار، شحوب ، تصبب العرق البارد، غثيان، قيء، نبض لين ومتسارع ، توتر، عتمة سوداء أمام العينين، الجلد شاحب، رطب وبارد، كمية البول قليلة.

إذا حصلت خسارة حادة للدم أكثر من 2000- 25000مل ، تحدث صدمة شديدة ( شوك) تؤدي إلى الوفاة غالبا.

اللوحة المختبرية

نلاحظ انخفاض عدد الكريات الحمر واليحمور والهيماتوركريت. في معظم الأحيان ( الحالات ) يحصل فقر دم كرومي منخفض مع نفصان كمية الحديد في مصل الدم.


التشخيص

يتحدد على أساس الحالة السريرية واللوحة المخبرية.

التشخيص التمييزي

نجريه مع بقية أنواع مرض فقر الدم

المعالجة

المطلوب مكافحة نقص الدم والصدمة، حيث نعطي - بشكل طارئ وعاجل- المحلول الفيزيولوجي ( الطبيعي ) ومحلول كلوريد الصوديوم.

كما ننقل الدم ومشتقاته إلى المصاب ، خاصة الدم الطازج، كذلك نقوم بإجراءات طبية لوقف النزف.

إن الأنزفة الصغيرة والبسيطة لا تستدعي العلاج.

الوقاية

تستلزم تجنب حصول نزيف الدم وأسبابه المختلفة، خصوصا الصدمات.

كما تتطلب الوقاية ، المعالجة السليمة للأمراض الداخلية، بحيث لا تؤدي في حال تفاقمها - إلى حدوث الأنزفة.




يتبع

فقر الدم الناقص الصباغ

مرادفات:

فقر الدم الناقص الصباغ، فقر الدم الكرومي المنخفض، فقر الدم الكرومي المنخفض مع احتلال تكون الهيم ( الهيما ) هي مادة مكونة لليحمور، وتتشكل من الحديد والبورفيرين الأول أو البروتوبورفيرين ، فقر الدم قليل الصبغ ، فقر الدم الصبغي المنخفض ، فقر الدم المترافق مع النقصان الكرومي.

أشكاله

سنتعرض هنا لأهم أنواع هذا الشكل من فقر الدم وهي التالية:


فقر الدم بعوز الحديد


تسميات شبيهة:
فقر الدم العوزي، فقر الدم مع نقصان الحديد ، فقر الدم الناجم عن عدم كفاية الحديد


تعريفه ( ماهيته )

عبارة عن مرض بنتج عن تناقص في مقدار الحديد في الجسم، بحيث يقود إلى اضطراب عملية تكون الهيموغلوبين.

الأسباب

أهم مسببات هذا المرض هي التالية:

1- تناول الغذاء الفقير بالحديد لفترة طويلة( استهلاك أقل من 10ملغ حديد يوميا )

2- الخلل في امتصاص الحديد ، بسبب أمراض المعدة والأمعاء المختلفة:
فقدان الكيلوس المعدي ، قطع ( بتر) المعدة الخ.

3- خسارة مزمنة للدم ناجمة عن :
أ- توسع أوردة ( فاريس : فاريز ) المريء أو المعدة أو الإثنى عشر، أورام وسرطانات المعدة والأمعاء ، قرحات الأمعاء ، التهاب القولون التقرحي، البواسير، الخ.
ب- أنزفة المجاري التنفسية.
ج- الأنزفة الناتجة عن الخلل في عملية تجمد ( تخثر) الدم.

4- زيادة احتياجات الجسم من الحديد ( عند قلة مقدار الحديد في الجسم منذ الولادة، ومع نمو الجسم ، وفترة الفتوة والبلوغ والحمل والإرضاع )

5- الاستهلاك الكبير للحديد عند الإصابة بالالتهابات المعدية المزمنة ( الأمراض الكولاجينية ، أمراض الكلى ، أمراض الكبد ) ، والأورام ، الخ.

6- في حال عدم وجود عطيات تثبت مسببات المرض ، نسميه : فقر الدم بعوز الحديد ذاتي العلة أو فقر الدم الغامض.


أشكاله السريرية ( الكلينيكية )

1- فقر الدم بعوز الحديد ذاتي العلة

تعريف:

يعتبر من الأشكال الأكثر شيوعا لفقر الدم المترافق مع نقصان الحديد في الجسم، وهو ينجم عن اضطراب عملية امتصاص الحديد.
يصيب المرض - بشكل أساسي - النساء متوسطات العمر.

اللوحة السريرية:

يتطور المرض تدريجيا وببطء شديد

يحدث هذا الشكل المرضي ، بعد حصول الالتهابات الحادة والنزف الدموي من الأعضاء التناسلية وأثناء الحمل ، الخ.

أهم علامات المرض السريرية هي:
سرعة الإحساس بالتعب والإجهاد ، انخفاض القدرة على النشاط الجسدي والعمل ، دوار ودوخة ، ضجيج في الأذنين ، ظهور العتمة أمام النظر ( العينين ) الشعور بالنعاس خلال النهار ، نوع غير هادئ ، سرعة الهيجان والإنفعال ، تسارع خفقان القلب، احتمال حصول الغشيان والإغماء ، حرقة في الفم ، صعوبة في البلغ ، وخز اللسان ، حرقة في المريء ، قلة الشهية إلى الطعام، ثقل في المعدة بعد تناول المأكل، آلام في البطن، إسهال، الجلد جاف ، الأظافر تصبح سريعة التكسر، نقصان وزن الجسم، شحوب الجلد والأغشية، تشقق الشفاه ، تضخم بسيط للطحال ، تخطيط القلب يؤكد وجود معطيات دالة على قلة إمداد العضل القلبي بالأوكسجين.

التعقيدات :

أهمها هي التالية:

التهاب الأعصاب المتعددة، خلل نفسي ( تبدلات نفسية ) حصول أوديما ( وذمة ) في الدماغ ، الخ.


اللوحة المخبرية:

صورة الأشعة الخاصة بالمعدة ، تقدم لنا معلومات عن التهابها

فحص الإفراز المعدي، يؤكد انخفاض نسبة حموضته أو انعدامها في بعض الحالات، نسجل فقدان الكيلوس أو اللاعصارية.

لذلك ، يسمى المرض بفقر الدم الترافق مع نقصان الحديد وفقد الكيلوس.

لوحة الدم تعطينا النتائج التالية:

انخفاض عدد الكريات الحمر واليحمور والهيماتوكريت ومقدار الجديد في الدم.

التشخيص

نضعه على أساس الحالة السريرية ونتائج المختبر.

التشخيص التفريقي:

نجربه مع
فقر الدم العوارضي ، التلاسيميا ، فقر الدم الميغالوبلاستي ، فقر الدم الانحلالي، الخ.

مسار المرض

يتصف المرض بمساره المزمن، حيث تظهر مراحل احتداده ، عند الإصابة بالتهابات او النزيف او الحمل

التكهن بمصير المصاب

المعالجة الصحيحة للمريض تؤمن شفاءه التام

المقدرة على العمل:

ممكنة ، يفضل الامكانات العلاجي المتوفرة



يتبع

داء الاخضرار

أسماء رديفة:

الخضر ، اليرقان، الإرقان، فقر الدم الناتج عن نقص الكريات الحمر، الكلوروز، الكلوروزا، فقر الدم الكلوري.

ماهيته:

الخضر ، شكل بارز لفقر الدم ذاتي العلة، المترافق مع عوز الحديد.
يسمى أيضا ، المرض الكلوري الفتوي.
نادر الحصول ، وهو يصيب الإناث أكثر من الذكور ، في سن الفتوة ويمكن أن يتكرر متأخرا ، نحو سن ال 35- 40 من العمر، ويدعى بفقر الدم الكلوري المتأخر.


اللوحة المرضية

مسار المرض بطيء وأعراضه شبيهة بالأشكال الأخرى لفقر الدم مع عوز الحديد وأهمها:

التعب السريع، وجع في الرأس، دوخة ، النعاس أثناء النهار ، ضيق نفس عند الإجهاد، تسارع ضربات القلب،..الخ.

التشخيص

نحدده على ضوء اللوحة المرضية والخبرية.
نذكر بأن هذا الشكل المرضي ، يصيب سن الشبيبة
ولا نسجل فقدان الكيلوس المعدي ، كما عند الشكل السابق


التشخيص التمايزي

يتم تفريق المرض عن :

الالتهابات المزمنه ( السل ، التهاب الشغاف القلبي الروماتيزمي ، الخ )
التسممات المزمنة ، بقية أشكال فقر الدم ، الخ.

المرض الكلوروزي المتأخر

يطال النساء ( عند سن ال40 ) اللواتي يشكين من نزيف دم من الأعضاء الجنسية.

اللوحة السريرية شبيهة بتلك عند الكلوروز الفتوي أو المبكر
بالاضافة إلى حصول أعرضا من جانب الجهاز الهضمي ( صعوبة البلع، حرقة اللسان .. الخ) مع تبدلات مرضية ، تصيب الشعر والأظافر.


فقر الدم المستتر بالحديد

مرادفات :

العجز الكامن بالحديد، النقص ( الفقر ) الخفي بالحديد

تعريفه

يتسم المرض بانخفاض تركيز الحديد من البلازما دون حصول تغيرات في اللوحة المختبرية للكريات الحمراء.

الحالة الإكلينيكية ( السريرية ) المرضية:

أعراض هذا الشكل من فقر الدم خفيفة وأهمها:

سرعة الإجهاد ، ضعف المقدرة على العمل، النعاس .. الخ.

التشخيص

يتحدد فقط من خلال قياس مقدار الحديد في الدم


فقر الدم العوارضي مع عوز بالحديد

أسماء رديفة

فقر الدم العارضي من نقصان الحديد



تعريفه وأسبابه

يحصل هذا الشكل المرضي ، عند العوامل الآتية:

1- بتر ( قطع ) المعدة ، يؤدي إلى الإخلال بامتصاص الحديد، بسبب تناقص إفراز المعدة وسرعة مرور الغذاء عبر الأمعاء.

2- الأنزفة الدموية المزمنة ، مثل تلك الصادرة عن المعدة والأمعاء ( سرطان المعدة ، البواسير... الخ)

كما يمكن أن يحدث فقر الدم المترافق مع نقص الحديد ، عند الإصابة بالطفيليات مثل:

الأنكيلوستوما الإثنا عشرية أو الملقوة العفجية في هذه الحالة ينتج المرض، عن اضطراب عمليات امتصاص الحديد ، بسبب إتلاف الجدار المعوي من قبل الطفيليات المذكورة وامتصاصها للدم المحتوي على الحديد.

اللوحة السريرية

كما عند الأشكال العيادية السابقة

فقر الدم عند الأمراض المزمنة

تعريف

مرض شبيه بفقر الدم المترافق مع العوز بالحديد

يتسم هذا الشكل السريري، باختلال أيض ( استقلاب ) الحديد واضطراب عملية توزيعه الطبيعية.

يتجه الحديد نحو خلايا البؤر الالتهابية والأورام وخلايا الجهاز الشبكي - الظهاري، بسبب تزايد نشاطها ، مما يقود إلى نقصان مقدار الحديد في الدم .

اللوحة المرضية

كما عند فقر الدم مع عوز الحديد

اللوحة المخبرية

اللوحة المختبرية نفسها، عند فقر الدم المترافق مع نقص الحديد.



علاج فقر الدم مع العوز بالحديد ( بجميع أشكاله السريرية ):

نفضل عموما إعطاء الأدوية الحاوية على الحديد ، عبر الفم.

أهم موانع استعمالها هي الحالات التالية:

1- نزلات المعدة والأمعاء.
2- قرحة المعدة النشطة.
3- أنزفة مصدرها المعدة أو الأمعاء

أما عوارضها الجانبية ( الثانوية ) فهي:

لعيان، قيء ، إسهال أو امساك .

إن حقن أدوية الحديد، يحمل مخاطر الإكثار من الجرعة أي الإفراط منها، مما يمكن أن يسبب تعقيدات مختلفة أهمها: حصول الصدمة عن الحقن الوريدي للدواء.

أهم موانع استخدام العلاج بالحديد هي :

حالات ارتفاع الحرارة ، السل الرئوي النشيط ، أمراض القلب اللاتعويضية .

من الأدوية المحتوية على الحديد نذكر :

Ferrograd-Folic, Ferrus salt, Glubifer,FeeFol-Z,Fergon, Vitaferro, Ironorm

فقر الدم بدون العوز بالحديد

مرادفات أخرى:

فقر الدم بدون نقص الحديد، فقر الدم السيديروبلاستي ، فقر الدم مع زيادة عدد خلايا الدموية المتخمة بالحديد.

ماهيته:

هذا المرض هو نتاج الخلل في تكون الهيم بدون نقصان محتوى الكريات الحمر من الحديد.

الأسباب

نميز وجود شكلين لهذا المرض :

1- الشكل الوراثي ( الخلقي )
2- الشكل المكتسب.

1- الشكل الوراثي:

سببه:

يحصل هذا النوع ، بسبب التشوه الذي يطال الصبغية ( الكروموزوم )X ( إكس)

يصيب الرجال فقط، وتلعب النساء دور الناقل فقط ، لهذا المرض.

الحالة المرضية

يحدث فقر الدم باكرا بعد الولادة أو لاحقا، في مرحلة الشبيبة.
ونادرا ما يحصل لدى البالغين.

أهم السمات السريرية للمرض هي التالية:

1- عوارض تناذر فقر الدم
2- تضخم معتدل للكبد والطحال
3 - ارتفاع مستوى السكر في الدم، وأحيانا، حدوث مرض السكري
4- تلون الجلد ( زيادة صباغه)
5- مقدار الحديد عال في الدم
6- نكتشف وجود الخلايا الحمراوية الشابة، المسماة الخلايا السيديروبلاستية في داخل لب العظم، أي الخلايا الحديدية، المتخمة بالحديد.

المضاعفات

1- السكري
2- اتلافات قلبية ، الخ.

الشكل المكتسب

هذا المرض نوعان:

1- ذاتي العلة
2- العوارضي


1- ذاتي العلة:
يحصل فقر الدم مع زيادة في مستوى الحديد في الدم، هناك معطيات عن وجود عدد كبير من الخلايا السيديروبلاستية ( الأرومات الحديدية ) في لب العظم.
لانلاحظ تضخما للكبد أو الطحال
يمكن أن ينتهي المرض ، بحصول تكاثر الكريات البيض ( لوكيميا ) المسمى أيضا : تكاثر الكريضات.

2- العارضي:
نصادفه عند أمراض عدة منها:
1- الالتهابات الخمجة ( المعدية ) المزمنة.
2- تسمم الغدة الدرقية
3- تسمم الدم بالبولة ( اليوريميا )
4- أمراض تكاثر الكريضات
5- تورم النخاع الشوكي المعدد
6- التسممات
7- فقر الدم الميغالوبلاستي
8- الخزب.

مرض فقر الدم البرفيري

مرادفات

فقر الدم البورفيري، الداء البورفيري، المرض السماقي، البورفيريا، البرفيريه

ماهية المرض

يتسم المرض بزيادة انتاج وافراز مادة البرفيرين ومشتقاتها، وهي العنصر الرئيسي المكون للهيم ، التي يتشكل منها اليحمور و ( الهيموجلوبين )

أشكاله

للمرض شكلان
1- الشكل الذتي العلة
2- الشكل العوارضي

فقر الدم البورفيري ذاتي العلة

تعريف

عبارة عن أمراض وراثية تتميز بحصول أعراض جلدية ، بطنية ، وعصبية، وزيادة إفراز البورفيرين ومشتقاته مع البول والبراز.

أنواعه

يضم هذا الشكل مجموعة من الأمراض هي التالية
1- المرض البورفيري الوراثي
2- البورفيرية الحادة المتناوبة ( المتقطعة )
3- البورفيريا المختلطة: تترافق مع حصول أعراض جلدية وأحيانا نوبات ألم بطني ، شبيهة بتلك عند الشكل الحاد.
4- البروتوبورفيريا : تظهر عوارض جلدية عند التعرض للضوء.

الحالة السريرية

سنتحدث هنا عن أهم الأشكال المذكورة وهو الشكل الوراثي .

مرادفات
البورفيريا الأريتروبويتيكية الوراثية

تعريفه

هو مرض نادر الحدوث اكتشفه العالم " غونتر" عام 1911 لأول مره

وهو ينتقل بالوراثة ويحصل بالنسبة نفسها لدى الذكور والإناث عند الجنس الأبيض والسود واليابانيين.

اللوحة السريرية

يظهر المرض في سن الطفولة
يتسم بتحسس الجلد تجاه الضوء

عند التعرض للشمس ، تنشأ في الجلد فقاقيع أو حويصلات تحتوي على سائل غزير من مادة البورفيرين . تختفي هذه الأعراض الجلدية ببطء حيث تترك مكانها مساحات مفرطة في صبغها.

أحيانا تلتهب هذه الحويصلات ، وتتقرح وتصاب بالنخز ينتج عنه - لاحقا- تشوه الجزء المصاب المعين من الجسم ، كفقدان قسم من الأصبع أو الأنف أو الاذن..الخ.

أما الأظافر فتصبغ بالأحمر الفاتح ( القاني ) أو الأصفر ( مثل لون القهوة ).

غالبا يحصل فقر الدم الانحلالي.

الطحال ، كبير الحجم ( متضخم ) دائما تقريبا.

اللوحة المخبرية

تكشف لنا عن النتائج الآتية

1- فقر دم معتدل ناجم عن اتلاف متزايد للكريات الحرماء
2- نادرا مايحدث تناذر فقر الدم الشديد
3- مدة حياة الكريات الحمر قصيرة
4- زيادة عدد الكريات الحمراء
5- ارتفاع كمية البيليروبين
6- لون البول أحمر مائل إلى لون القهوة
7- هناك تضخم للب العظم ، بوجود نوعين من الكريات الحمراوية

أ- الكريات الطبيعية
ب- الكريات غير النموذجية

الكريات غير النموذجية تحتوي على كمية كبيرة من البورفيرين وحبيبات حرة ( طليقة ) من الحديد، لايمكن استعمالها في تكون اليحمور.

مسار المرض

مزمن وبطيء

العلاج

تستخدم العقاقير الآتية:

1- فيتامينات من فئة ( ب )
2- أدوية الستيروييدية القشرية
3- أوكسيد الزنك وثاني اوكسيد التيتان:
للاستعمال الخارجي، وهما مادتان تعكسان الضوء
4- نحصل على نتائج ملموسة بعد استئصال الطحال، بحيث تزول جميع أعراض المرض.
5- أحيانا يتطلب وضع المريض ، إعطاءه كميات كبيرة من الدم.

فقر الدم الضخم الأرومات

تسميات أخرى

فقر الدم الميغالوبلاستي، فقر الدم المترافق مع عدم الكفاية من فيتامين ب 12 والحامض الفوليكي، فقر الدم مع النقص في الفيتامين ب12 أو حمض الفوليك، فقر الدم المترافق مع وجود خلايا دموية كبيرة وضخمة.


تعريفه

مرض ناجم عن عدم الكفاية ، أي العجز أو القصور في تقبل فيتامين ب12 أو الحمض الفولي أو الاضطراب ( الخلل ) في امتصاصهما.


معلومات عامة

يتكون الفيتامين ب 12 من قبل بعض الجراثيم ، حيث بتراكم في جسم الحيوانات اللبونه.

يحصل الانسان على هذا الفيتامين، من خلال استهلاك منتوجات الحيوانات المذكورة.

يشكل الكبد الخزان الرئيسي للفيتامين ب 12

تبلغ الحاجة اليومية منه نحو 2 ميكروغرام

عادة يحتوي الغذاء اليومي الطبيعي على 5-10 ميكروغرام

يتضمن جسم الانسان حوالي 3-8 ملغ. والكبد يحتوي على أكبر كمية من الفيتامين ب 12 وهي تبلغ 1700 ميكروغرام، أي 5 مرات أقل من مقدراه الموجود في الكلى والغدة الكظرية ( مافوق الكلوية) والبنكرياس وغيرها.

ان الفيتامين ب 12 مرتبط بشكل وثيق بحمض الفوليك

تبلغ الحاجة اليومية منه حوالي 50- 200 ميكروغرام

أما الغذاء اليومي الطبيعي ، فيحتوي على 600- 700 ميكروغرام

أكبر مقدار من الحامض الفولي ، نجده في الكبد ، الحبوب ، الجوز، والشوكولا

ينفصل الفيتامين ب 12 عن الطعام في المعدة ويرتبط بالبروتين السكري المسمى : العامل الداخلي .

كذلك يدعى البروتين المعدي الذي يفرز من المعدة ويتم امتصاصه في الامعاء

أما امتصاص الحمض الفوليكي فيحدث في المعي الاثني عشر

يوجد هذا الحامض في الجسم ، بشكل نشيط حيث يتطلب حضور الفيتامين ب 12.

يبلغ مستوى الحمض الفوليكي في الدم : 3- 10 ملغ.

يساهم الفيتامين ب 12 وحمض الفوليك في عملية تكون الدم ، لذلك فإن نقصانهما يؤدي إلى حصول فقر الدم


أنواعه

1- فقر الدم مع نقصان الفيتامين ب 12
2- فقر الدم مع نقصان حمض الفوليك

أسباب فقر الدم الناجم عن عدم الكفاية من الفيتامين ب 12

أولا : فقر الدم الناتج عن النقص الداخلي للفيتامين ب 12 :
يحصل هذا الشكل المرضي عند الحالات الاتية:

1- اتلافات المعدة المترافقة مع اضطراب افراز البروتين المعدي الذي يدعى أيضا بالعامل الداخلي:
أ- مرض أديسون ( فقر الدم الخبيث أو الضار )
ب- النقص الوراثي للعامل الداخلي.
ج- استئصال المعدة الضموري .
هـ- السليلة المخاطية في المعدة ( وهي بمثابة ورم في الغشاء المخاطي المعدي )
و- سرطان المعدة أو أورامها المختلفة
ز- سفلس ( افرنجي) المعدة .

2- اتلاف الامعاء
أ- اختلال امتصاص الفيتامين ب 12
اقتطاع ( بتر) المعي الدقيق، مرض كرون، رتج المعي، نواسير الأمعاء
ب- عند استهلاك الطعام المحتوي على الطفيليات


3- فقر الدم عند الاصابة بتشمع الكبد، الالتهاب البنكرياسي المزمن، تناذر ( زولينجر- إليسون ).

ثانيا: فقر الدم الناجم عن النقص الخارجي من الفيتامين ب12

1- التغذية غير العقلانية وغير الكاملة
2- التضيق المستمر للمريء
3- الحمل


ثالثا: فقر الدم الضخم الأرومات ( الميغالوبلاستي ) الناتج عن اختلال عملية تكون ( د. ن. س)

بسبب استعمال الأدوية مثل
Neomycin، العقاقير المانعة لانقسام الخلايا Cytostatiques,Cytostatics، مضادات الاختلاج والتشنج، والأدوية المضادة للاستقلاب ( الأيض )

رابعا: فقر الدم بسبب زيادة الإسراف في استهلاك الفيتامين ب13

كما يحصل عند حدوث الحمل

الأشكال السريرية لفقر الدم الناتج عن نقص الفيتامين ب12

1- الشكل الذاتي العلة ( الغامض )
2- الشكل العرضي ( العوارضي ).

فقر الدم الوبيل ( فقر الدم المنجلي )

أسماء اخرى رديفه

فقر الدم الخبيث، فقر الدم المنجلي، فقر الدم الميغالوبلاستي الغامض، فقر الدم الميغالوبلاستي ذاتي العلة، فقر الدم الضخم الأرومات الغامض، فقر الدم المفسد، فقر الدم الضار، مرض ( أديسون - بييرمير )

التعريف

تم تعريف المرض لأول مرة من قبل العالم المشهور ( توماس أديسون ) عام 1855

أما الاسم الخبيث للمرض ، مع ذكر تفاصيله السريرية والتشريحية فقد اعاط العالم المعروف (بييرمير ) سنة 1868

ينتشر المرض غالبا لدى النساء المتقدمات في السن ، نادرا مايصيب الإناث حتى عمر ال 30 سنة.

المسببات:

أثبت العالم ( كاستل ) عام 1929 أن الفيتامين ب 12 هو العامل ( العنصر ) الخارجي وذو فعالية مضادة لفقر الدم .
أما العامل أو العنصر الداخلي: فهو عامل موجود داخل المعدة ، ويسمى كما أوردنا سابقا ، الروتين المعدي، وهو ضروري لانتقال الفيتامين ب12 وامتصاصه ، فهما مرتبطان بشكل وثيق.

ان فقدانه يعتبر بمثابة المسبب الأساسي لنشوء هذا المرض.

ان نقصان الفيتامينن ب 12 يقود الى الاخلال بالعملية الطبيعية لتكون الكريات الدموية الحمراء

الحالة المرضية

يتطور المرض ببطء

وأهم صفاته السريرية هي :

شهية متقلبة ( متبدلة ) ، الشعور بثقل بعد تناول الطعام ، اللعيان ، حرقة في اللسان ، عدم انتظام التبرز مع حصول - احيانا - اسهال غير مبرر، انحطاط عام ، سرعة الاحساس بالتعب، عدم الرغبة في العمل، ألم في الرأس، دوار ودوخة، ضجيج في الاذنين، ثقل في منطقة القلب، تسارع ضربات القلب، ضيق نفس عند الاجهاد، تنمل وخدر الاطراف، ضعف حاسة اللمس، عوارض عصبية ونفسية، خلل في المشية، شحوب الجلد، اصفرار القرنية، انتفاخ الوجه، تورمات( وذمات ) في القدمين، ارتفاع بسيط للحرارة ، التهاب اللسان مع ضمور واحمرار غشائه، قلة تغذية الأظافر والشعر التي تؤذي الى نشفانها وتكسرها، ضعف اصواب القلب، انخفاض ضغط الدم، تضخم معتدل أو طفيف للطحال ، ونادرا ما يحصل تضخم الكبد.


اللوحة السريرية

1- صورة الأشعة تؤكد ضمور غشاء المعدة
2- فقرالدم مع زيادة عدد الكريات الكبيرة ( الكريات الكبرية ) والكريات الضخمة.
3- حياة الكريات الحمر قصيرة: انخفاض مقدار اليحمور وعدد الكريات الحمراء
4- انخفاض كمية الفيتامين ب 12 في الدم
5- مقدار الحديد في الدم طبيعي
6- تسارع عملية ترسب الكريات الحمر.
7- نقصان عدد الكريات البيض وصفائح الدم
لب العظم يحتوي على خلايا ميغالوبلاستية ( أرومات ضخمة ).

التشخيص
يتحدد على أساس الحالة السريرية ونتائج التحليل المخبري

التشخيص التمييزي

نجربه مع :

فقر الدم مع عوز بالحديد، فقر الدم الميغالوبلاستي العوارضي، سرطان المعدة ، الالتهاب الكبدي المزمن، التهاب الشغاف القلبي ماتحت الحاد، التهاب الكبد وحويضتها المزمن.

التكهن بمصير المريض

حسن عموما، عند اتباع العلاج السليم والمنتظم . أما في الحالة العكسية، فهو يقود إلى الإغماء والوفاة.

الاشتراكات ( المضاعفات )

أهمها هي التالية:

سرطان المعدة ، التهاب الكبد المزمن.

المقدرة على العمل

منخفضة ، لكنها لا تلبث أن تستعيد عافيتها بعد اتمام العلاج

المعالجة:

نعطي - بشكل أساسي - فيتامين ب 13 ( بالعضل ) لمدة 7-10 -14 يوما.

يطلب من المريض ، متابعة استعمال هذا العلاج مدى الحياة ، كذلك نعطي حمض الفوليك.

فقر الدم ضخم الأرومات العرضي

مرادفات

فقر الدم ضخم الأرومات العوارضي، فقر الدم العرضي ( العارضي ) الميغالوبلاستي

ماهيته

ينتج هذا الشكل من فقر الدم عن أمراض عديدة مترافقة مع نقصان الفيتامين ب12 أو الحمض الفوليكي

الأسباب

أهم مسببات المرض هي

1- عند بتر المعدة وبعد استئصالها
2- سرطان المعدة
3- الالتهاب الجرثومي للامعاء الدقيقة
4- عند الاصابة بالدودة الشريطية أو الدودة الوحيدة الموجودة في السمك
5- أمراض الكبد والبنكرياس
6- تناذر ( متلازمة ) " زولينجر - إليسون ".
7- تحت تأثير بعض الأدوية، خاصة تلك المضادة للصرع والمانعة لانقسام الخلايا مثل : Rubomycin
8- عند الحوامل، يحصل عادة فقر الدم المترافق مع نقصان حامض الفوليك .

اللوحة المرضية

أعراض تناذر فقر الدم ضعيفة البروز

والتهاب اللسان نادر الحصول

ولايعاني المصاب ، في معظم الأحيان من العوارض العصبية ، لانصادف مطلقا نقصا لعدد الكريات البيض وصفائح ( صفيحات ) الدم.

التشخيص والتشخيص التمايزي:

كما عند الشكل الغامض ( ذاتي العلة ) للمرض.

العلاج

نعطي فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ( الأسيد - الفوليكي ) حسب الحاجة وتبعا للمرض الرئيسي المسبب لفقر الدم.

فقر الدم التحللي

مرادفات:

فقر الدم الإنحلالي ، فقر الدم الناتج عن انحلال الدم، فقر الدم الناجم عن اتلاف كريات الدم الحمراء.

التعريف

يتسم المرض بتحلل الكريات الحمراء ( اتلافها ) وقصر مدة حياتها والتكون النشيط لهذه الكريات في لب العظم.

المسببات

يحصل فقر الدم الانحلالي لأسباب مختلفة نذكر أهمها:

1- أمراض وراثية ناتجة عن تشوه وراثي يؤدي إلى تشكل كريات حمراء غير طبيعية.

2- أمراض مكتسبة ، تحصل ، تحت تأثير عوامل التسمم واتلافات ذات طابع فيزيائي أو كيميائي وعوامل مناعية وغيرها.

الأنواع

على ضوء مسببات المرض يمكن لنا تقسيم فقر الدم التحللي إلى نوعين:

1- الشكل الناجم عن خلل ما في داخل الكريات الحمراء
2- فقر الدم الانحلالي الناتج عن عوامل خارج نطاق الكريات الحمر ( عوامل خارجية )

1- فقر الدم الانحلالي الناجم عن خلل في الكريات الحمر:
تعريفه:
انحلال الكريات الحمر يسببه الخلل الحاصل في الكرية الحمراء، وهو مرتبط بعوامل مختلفة وذو سمة وراثية.

أشكاله:
1- فقر الدم الانحلالي مع خلل ( تشوه ) في غلاف الكريات الحمر.
2- فقر الدم الانحلالي المترافق مع عيب ( شوائب ) في مادة الغلوبين، المكونة لليحمور ( خضاب الدم ).
3- فقر الدم الانحلالي مع عيوب ( خلل ) خميرية ( خمائرية أو أنزيمية : أو مايسمى أيضا أمراض الانزيمات.

2- فقر الدم الانحلالي المترافق مع عيوب في غلافات الكريات الحمر:

أنواعه

1- فقر الدم الانحلالي الوراثي الخلوي الكروي الصغير.
2- فقر الدم الانحلالي الخلقي ( الوراثي ) الخلوي غير الكروي.
3- فقر الدم الانحلالي البيضي الوراثي.


3- فقر الدم الانحلالي الوراثي الخلوي الكروي الصغير:

يدعى أيضا فقر الدم الكروي الخلايا، أو كثرة الحمر الكروية الولادية ( الوراثية ) ، فقر الدم التحللي الخلقي الميكروخلوي الكروي، مرض ( مينكوفسكي - شوفارد ).

ماهيته :

وصف المرض العالم ( مينكوفسكي ) عام 1900 و ( شوفار ) سنة 1980.
وهو بمثابة حالة مرضية - عائلية - تنتقل بالوراثة.

يتميز بأعراض أساسية هي :

الاصفرار ( الشحوب ) فقر الدم ، تضخم الطحال ، الكريات الحمر الميكروكروية ( الكروية الصغيرة ).
يظهر هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.
لكن أحيانا ونادرا نكتشفه حتى بعد سن ال 60 من العمر ، بالصدفة ، عند اجراء تحليل مخبري للدم.

الأسباب

أسباب المرض غير واضحة تماما حتى اليوم.

لكن .. معظم المؤلفين الأطباء، يعتقد بوجود عيب في غلاف الكرية الحمراء ناجم عن تغيرات تطرأ على بروتينات هذا الغلاف وانفصال اجزاء دهنية عنه ممايؤدي إلى زيادة كمية الصوديوم داخل الخلايا الحمراء، فتجتذب الماء، بحيث تفتقد الكريات الحمراء شكلها الأولى، وتصير كريات صغيرة ( ميكروكروية ) وتقصر حياتها، بشكل ملموس ، كما تخسر مرونتها وتصبح سريعة التعرض للاتلافات ، مما يقود إلى نقصان عددها ، وبالتالي حدوث فقر الدم.

بمواجهة انخفاض عدد الكريات الحمراء، يحصل تضخم للب ( نقي ) العظم ، حيث تكثر فيه الكريات الحمراء الشابة الجديدة المسماة : الكريات الحمراوية ( الأرومات الحمراء ) وهي عبارة عن خلايا منواة في مخ ( لب = نقي ) العظم، تنشأ منها خلايا الدم الحمراء ( الكريات الحمر )
كما يتسارع انتاج وتكون الكريات الحمراء.

اللوحة السريرية:

من سمات المرض الهامة نذكر:

الانحطاط ، دوار ودوخة، وجع الرأس ، ضجيج في الأذنين، تسارع دقات القلب، شحوب الجلد والأغشية والقرنية، حكاك ، ثقل في البطن، آلام في المرارة ( القسم البطني الأيمن ) ، لعيان ، استفراغ، ارتفاع الحرارة، كبر حجم الطحال( تضخمه ) ، تضخم خفيف للكبد، تشوهات للهيكل العظمي، قاعدة واسعة للانف، تجاويف العين ضيقه، استمرار وجود أسنان الحليب، اصطفاف غير منتظم للاسنان ، زيادة عدد الأصابع.

الحالة المخبرية

1- صورة الأشعة تؤكد ترقق الجزء الكثيف لعظام الجمجمة.
2- تحليل الدم، يكشف عن حصول فقر دم معتدل مترافق مع وجود كريات حمراء صغيرة، تسمى خلايا دموية صغيرة كروية ( كريات كروية صغيرة ) ، أصغر بكثير من الكريات الحمر العادية.
كذلك هنناك زيادة في عدد الخلايا الشبكية.
لب العظم غني بالخلايا الحمراء.
كما أن مقدار البيليروبين مرتفع في الدم ، مما يسبب الشحوب والاصفرار .

مسار المرض:
يتطور المرض ببطء ، وله مسار مزمن.

التكهن بمستقبل المريض:

حسن عموما ، لكن أحيانا كثيرة، تؤدي نوبات فقر الدم إلى وفاة المريض.

كما تترك عوارض المرض ، تأثيراتها في النمو الجسدي والنفسي للطفل .

التعقيدات ( المضاعفات ):

أهم التفاعلات هي:
نوبة فقر الدم الحادة ( الشديدة ) ، أمراض المرارة ، عدم التعويض القلبي( خاصة عند إصابة المريض بتشوه قلبي وراثي ) .

الأشكال:

الخفيف ، المعتدل ، الشديد

وخاصة النوبة الحادة، التي تسمم باشتداد مفاجئ لعوارض الاصفرار وفقر الدم وتسارع نبض القلب وأوجاع البطن والغثيان ولاستفراغ وارتفاع حرارة الجسم.

التشخيص:

نضعه على قاعدة الحالة السريرية واللوحة المخبرية وصورة أشعة العظام.

التشخيص التفريقي

يجب تفريق المرضى عن:
1- أمراض الكبد
2- أمراض المرارة والمجاري الصفراوية.
3- تناذر ( جيلبير ) المتسم بزيادة مستوى البيليروبين في الدم
4- مرض حصى الصفراء.
5- فقر الدم الميغالوبلاستي

القدرة على ممارسة النشاط:

ممكنة في حال عدم حصول النوبة المرضية ( نوبة فقر الدم ) وأعراض فقر الدم.

العلاج:

لاتوجد أدوية تؤمن العلاج النهائي للمصاب
لكن يبقى استئصال الطحال ، يشكل البديل العلاجي الأكيد.
لايجب اجراء هذه العملية قبل عمر ال 10 سنوات.
لكن عند الضرورة ، يمكن القيام بها لدى الأطفال في عمر ال 4 - 5 سنوات.
نعطي - بعد العملية الجراحية - الأدوية المضادة لتخثر الدم، بسبب امكانية حدوث خثرات دموية.
ننقل الدم إلى المريض ، عند التحضير للعمل الجراحي ، وفي حالة فقرالدم الشديد والحاد ونوبة فقر الدم الإنحلالي.